关爱“玻璃人” 让爱不罕见（4.17世界血友病日）

4月17日是世界血友病日，而血友病患者又被称为“玻璃人"，因为血友病患者就像玻璃一样脆弱。由于血波中缺乏某些凝血因子，生活中一个不小心的磕碰，就可能造成流血不止的严重后果。血友病有何症状?该如何预防和治疗?了解血友病，下面大家来一起听一听吧。

1.血友病是什么

血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病，如果得不到及时治疗，患者可能出现关节畸形并导致残疾，而颅内出血内脏出血等情况还可能直接危及患者生命。

2.血友病为什么也叫玻璃人？

由于血浆中缺乏凝血因子，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向，轻微的外伤和磕碰都可能造成血友病患者出血不止。因此，且血友病患者被称为“玻璃人”，他们十分怕受伤，甚至比玻璃更脆弱。

3.血友病的症状

患者临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性反复出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。患者往往在儿童时期就要压抑活泼的天性，不能跑、不能跳，严重的只能终日躺在床上或坐在轮椅上。

4.血友病会遗传吗

血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起。多数患者生来患病且有家族史。女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病大约每5000~10000个男性中，就有一个血友病息者。

5.血友病能治愈吗

目前血友病无法完全治愈，只能靠药物补充凝血因子来避免出血,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾问，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血,并且重组人凝血八因子，价格昂贵且半衰期时间短，患者需要长期持续地用药，才能像正常人一样生活、学习、工作。

6.血友病的治疗黄金期

治疗血友病的黄金期是儿童期，因为最容易出血的部位是四肢关节，儿童活泼爱动关节出血几率高，关节生长发育受到影响容易导致畸形。与按需治疗相比，早期的预防治疗每年可减少关节出血87%，现在儿童预防治疗常用的是基因重组的凝血八因子。

7.血友病能吃鱼吗

出血性疾病患者，如血小板减少、血友病、维生素K缺乏等出血性疾病患者要少吃或不吃鱼，鱼肉中所含的二十碳五烯酸，可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。

8.血友病能运动吗

很多家长误认为血友病患儿不能运动，所以就让孩子一直卧床休息，但这可能会造成恶性循环。长期卧床会导致患者的肌肉萎缩，肌肉一旦萎缩，对关节的支撑和保护作用会变差，反而更容易出血。血友病患者尤其是实施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、合适的运动，如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车。

9.血友病日常生活不要做什么

应尽量减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤；还应禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。避免参与如拳击、橄榄球、赛车、滑雪等激烈、高速的接触运动，尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。